侯丽虹：开设CML和MPN专病门诊，开启精准诊疗

为更好地服务于慢性粒细胞白血病（简称慢粒、CML）和慢性骨髓增殖性肿瘤（MPN）患者，提供更加精准、专业的诊疗服务，三亚中心医院血液科将于2025年2月28日正式开设CML和MPN专病门诊。该门诊将依托医院强大的综合实力和丰富的血液疾病诊疗经验，为CML和MPN患者提供更精准、更专业的诊疗服务，助力患者战胜疾病，重获健康。

认识CML和MPN：慢性髓系血液肿瘤的挑战

CML和MPN都属于慢性髓系血液肿瘤，临床进展相对缓慢，近年来随着诊疗技术的进步，尤其是靶向药物的出现，CML和MPN的治疗现状发生了翻天覆地的变化。但如果不及时规范治疗，也会对患者的生活质量和生存期造成严重影响。

1、慢性髓性白血病（CML）

CML是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性髓系血液肿瘤，其发病发病与费城染色体（Ph染色体）密切相关，该染色体是由9号染色体和22号染色体易位形成的，会产生BCR-ABL融合基因，导致酪氨酸激酶持续活化，进而引起细胞增殖失控。CML临床表现缺乏特异性，早期可无症状，或表现乏力、盗汗、体重减轻等非特异性症状。随着疾病进展，白细胞明显增多和脾脏肿大为主要症状。CML的确诊依靠骨髓穿刺、染色体核型分析以及BCR-ABL融合基因检测等。CML的病程通常分为三个阶段：慢性期、加速期和急变期（急性白血病期）。大多数患者在诊断时处于慢性期，此时疾病进展相对缓慢，症状较轻。如果不及时治疗，CML会逐渐进入加速期，最终发展为急变期，急变期的患者病情急剧恶化，预后较差。

2、骨髓增殖性肿瘤（MPN）

MPN是一组以骨髓一系或多系髓系细胞（包括红细胞、血小板、粒细胞或单核细胞）持续增殖为特征的克隆性造血干细胞疾病。常见的MPN类型包括真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）和原发性骨髓纤维化（PMF）。近年来的机制研究揭示出MPN的发病与JAK2、CALR、MPL等基因突变密切相关。这些基因突变会导致JAK-STAT信号通路持续激活，进而引起细胞增殖失控。MPN患者常表现为血细胞计数异常增多、脾脏肿大、血栓形成、出血倾向及病情进展，严重威胁患者健康。

CML和MPN的管理现状：从“不可治愈”到“可治可控”

1、CML：靶向治疗开启“慢病管理”新时代

酪氨酸激酶抑制剂（TKI）的出现，彻底改变了CML的治疗格局。伊马替尼、氟马替尼、达沙替尼、尼洛替尼、奥雷巴替尼等能够特异性抑制BCR-ABL融合蛋白的活性，从而有效控制疾病进展。目前，通过规范诊疗，CML患者可以获得长期生存，甚至实现无治疗缓解（TFR），达到功能性治愈的目标。规范诊疗包括TKI药物的合理、规范使用，良好的服药依从性和和规律随访。规律随访有助于医生及时了解患者的病情变化，监测治疗效果，调整治疗方案，预防和处理可能的药物不良反应或并发症。确保患者在治疗过程中得到全面的管理和支持。

研究表明，90%以上的慢性期患者通过规范TKI治疗可以获得长期生存，10年生存率接近90%。部分患者在长期TKI治疗后，若达到深度分子学缓解（即BCR-ABL基因水平极低），可以尝试停药。约40%-50%的患者在停药后能够维持无治疗缓解（TFR），达到功能性治愈的目标。而急变期的患者预后较差，通常需要联合化疗、靶向治疗甚至造血干细胞移植等手段。

2、 MPN：个体化治疗改善患者预后

近年来，随着对MPN发病机制的深入了解，芦可替尼等靶向药物为MPN患者带来了新的治疗选择。干扰素、羟基脲等传统药物也在MPN的治疗中继续发挥着重要作用。通过个体化的治疗方案，可以有效控制MPN患者的症状，延缓疾病进展、预防血栓形成等并发症，改善患者的生活质量和预后。

CML和MPN专病门诊：精准诊疗，守护患者健康

三亚中心医院血液科拥有一支经验丰富、技术精湛的医疗团队，在CML和MPN的诊治方面积累了丰富的临床经验。侯丽虹教授作为学科带头人，长期致力于血液系统恶性肿瘤的临床和基础研究，在CML和MPN的个体化治疗方面具有深厚的造诣。

CML和MPN专病门诊将依托医院先进的医疗设备和技术，为患者提供以下特色诊疗服务：

精准诊断：开展血常规、骨髓穿刺、染色体核型分析、基因突变检测等全套检查，为患者提供精准诊断。

个体化治疗：根据患者的疾病类型、分期、危险度分层等因素，制定个体化的治疗方案，包括靶向药物治疗、干扰素治疗、减细胞治疗等。

全程管理：建立患者档案，定期随访，监测病情变化，及时调整治疗方案，并进行用药指导和健康教育。

CML和MPN专病门诊的开设，标志着三亚中心医院血液科在血液系统恶性肿瘤的诊治方面迈上了新的台阶。三亚中心医院血液科医护团队将秉承“以患者为中心”的服务理念，不断学习和引进先进的诊疗技术和理念，为CML和MPN患者提供更加优质、高效的医疗服务，帮助患者战胜疾病，重获健康。

CML和MPN专病门诊信息

出诊时间：每周五上午

出诊地点：三亚中心医院门诊楼三层3A13

诊室预约方式：三亚中心医院公众号预约挂号平台-内科→血液内科→CML/MPN门诊

温馨提示：如果您或您的家人出现乏力、盗汗、体重减轻、脾脏肿大或不明原因血细胞增多等症状，请及时到三亚中心医院CML/MPN专病门诊就诊，早诊断、早治疗，才能获得更好的疗效和预后。

再值得一提的是，我院自2月28日起开设贫血专病门诊，开设时间为每周五上午；每月最后一周的周五上午，我院还会邀请中国医学科学院血液病医院红细胞疾病诊疗中心/再生医学诊疗中心施均教授团队的红细胞疾病专家前来定期坐诊。